好好每天都要戴上爸爸發明的手指矯正器

　　2001年3月29日,年過三十的任女士初為人母,順產生下女兒“好好”。小生命降臨本該是喜悅,但大家看到孩子時卻笑不起來——他們發現孩子的雙腿沒有皮膚。

　　兩個月后,夫妻倆在國外親友幫助下才弄明白:孩子生了一種罕見的病,因為身體缺少一種在表皮和真皮間輸送養分的蛋白酶,表皮和真皮很容易脫離,皮膚像蝴蝶翅膀一樣脆弱,不經意的觸碰就會身上起水皰、出血,甚至整塊皮都沒了。

　　一家人的生活從此改變,孩子的皮膚脆弱無比,口腔潰瘍嚴重,只能吃流食、半流食;手腳的皮膚不會隨骨骼生長,很容易變成“肉疙瘩”,每隔三四年要手術才能勉強保住變形的手指;最難的是一年365天,爸媽每天早晚都要對孩子全身的皮膚檢查、護理,及時“消滅”小水皰……

　　一家人小心翼翼地將孩子拉扯大,如今,“蝴蝶寶貝”眼看就要13歲了。

　　每天矯正,為了讓手不長成“肉疙瘩”

　　“戴支架啦。”3月10日晚8點,鄭州市文化路北段一居民小區二樓家中,透過鏡片,任女士瞄一眼客廳墻上的時鐘,召喚剛寫完作業的女兒。好好伸出鮮紅的小手,讓媽媽幫忙戴上爸爸為她專門制作的矯正支架。

　　因為奇怪的病,她身體的養分輸送不到皮膚表層,手腳的皮膚緊緊包裹,很容易變形,這5根短短的手指還是手術的成果。手術后,為了讓孩子的手盡可能保持現狀,好好的爸爸高先生琢磨許久,發明了這個矯正支架,利用機械的力量,幫助她的手指伸直些。

　　手指矯正時,好好會覺得不舒服,不過,她已經習慣了。她調皮地動彈手指,哼唱著“一閃一閃亮晶晶”。

　　幫女兒戴好支架后,任女士就要給女兒泡腳。好好的腳幾乎是一個“肉疙瘩”,愛美的她不愿穿嬰兒鞋,穿的紅鞋比腳掌大出一大截,腳踝處也容易被磨破。小腳放進去時,水盆里很快漂起一層皮屑,因為她每天都在脫皮。

　　給孩子洗腳時,任女士還要細看腳上有沒有水皰,及時“消滅”,還必須按壓前腳掌。“如果不按壓,將來腳掌越來越翹,就不能走路了。”

　　約半小時后,取下矯正支架,好好“欣賞”著自己的手指:“快看,要不很快又彎了。”每晚半小時左右的矯正,她很珍惜幾秒鐘的“自覺伸展”時間。

　　做完這些,喜歡畫畫的好好,拿起鉛筆畫起小狗、狼、馬,她還畫了一只蝴蝶。“因為我是‘蝴蝶寶貝’嘛。”好好說。

　　睡覺之前,“蝴蝶寶貝”要被全身包扎

　　因為疾病,好好口腔皮膚更脆弱,患有嚴重的口腔潰瘍,好好只能吃流食和半流食,咀嚼少了,長出的恒牙就容易掉,剩下9顆牙,幾乎沒完好的。

　　任女士每天晚上先用小頭牙刷刷各個牙齒,接著用電動牙刷磨門牙的表面;再拿手電筒照著,用鉤子勾出沒刷出來的食物殘渣;最后,用漱口液漱口消毒。“很多患有同樣疾病的‘蝴蝶寶貝’不到18歲牙就掉光了,我們想盡力讓她的牙齒留的時間長一些。”任女士說。

　　之后,母女倆進了臥室,進行一項每天睡前必須做的“課程”——給好好全身纏上繃帶,預防受傷和感染。這是任女士護理時摸索出來的經驗,繃帶縫起來,嚴密如“蜘蛛俠”的外衣,每天晚上換新繃帶,她都會把孩子全身檢查、護理一遍。

　　從小腿到膝蓋,到大腿,到胯,再到后背、胸口、雙臂……一旦發現水皰,任女士就用剪刀剪開,擦干,再用無紡紗布包好,晚上還要加一層彈力繃帶加強防護,免得孩子不小心一蹬,身上就爛了。看到傷口,她就要用紅霉素、碘伏消毒,再用消毒紗布蓋上,然后小心包扎。床頭的幾個滿滿的藥箱,床頭柜里,床邊的架子上,擺放的都是孩子用的藥物。

　　任女士忙碌時,幫忙遞東西的高先生在一旁提醒孩子別撓癢癢,因為剛撓過的地方馬上又會受傷,有時會長出水皰。

　　細致包扎后,任女士又給孩子的肘部、手上戴上愛人打造的矯正支架,防止孩子睡著后亂抓,忙完后,她才長出了一口氣。

　　這一“功課”,任女士每天早晚各做一遍,每次1小時左右,周末還要進行更徹底的護理、消毒,需要兩三個小時。她已經堅持了12年多。

　　有時,見到孩子身上的情況太糟糕,她也會心疼難受,自己下樓讓心情平復一下,再回去接著忙。當她心情不好時,懂事的好好會勸慰媽媽:我疼,又不是你疼,急啥呀?

　　照顧“蝴蝶寶貝”吃飯也是一個大問題。因為食道脆弱,任女士每天要把各種蔬菜打碎,和進面粉,烙軟餅給孩子吃。因為三年前好好曾因吃進一片菜葉傷了食道,經搶救才撿回一條命。

　　放學回家,同學前后左右圍著保護她

　　3月11日,鬧鐘在早晨6點響起,任女士開始新一天的忙碌,先給女兒檢查、護理全身,再招呼孩子刷牙,洗臉,吃早飯。

　　7點45分,該出門上學了。“護駕”,好好調皮地招呼媽媽,任女士攙扶著她下樓,騎電動車送往附近的鄭州勵德雙語學校,再攙扶著上樓,把孩子送進教室。

　　“現在不用陪讀了,三年級前我都跟著孩子陪讀,起初坐教室,后來站教室外面,下課再進去陪她。”任女士說,因為孩子身體的原因,同學們很注意,不碰她,學校老師對孩子也特別關照。

　　眼下讓她犯愁的是,好好渴望有新朋友一起玩兒。

　　之前,任女士經常邀請孩子的同學到家里玩兒,好好開心地回憶當時幸福的情景,“放學后我前后左右都有同學保護,還有小伙伴當‘開路先鋒’”。轉學后,她和現在的同學們不是太熟悉,她希望大家能接受自己,一起玩。說著,她主動把紅紅的小手拍在記者的手上,說,這樣碰沒事兒。

　　為了陪孩子玩兒,任女士和愛人費了很多心思。家里客廳連茶幾都沒擺,高先生說,這是他陪女兒踢球、跳繩、打羽毛球的“運動場”。

　　“這都是我學做的,植物大戰僵尸我幾乎都做一套了。”家中魚缸上,擺放著五顏六色的黏土模型,有時候好好會做好了送給同學。

　　有時候,好好的爸爸會把孩子的課程表設計打印成彩色的,讓女兒分發給同學們。他特意為女兒獨自設計了一張帶照片的。但好好不帶去學校,“她說自己的照片不好看,文具盒里放的是沒照片的”。高先生說,女兒的心態已經很陽光樂觀,孩子內心實際上還是很敏感。

　　聯合互助,他們需要社會更多關注

　　任女士的家里,有一本《遺傳性大皰性表皮松解癥》的書,介紹的就是好好所患的罕見病。她說,在“蝴蝶寶貝關愛協會”多位患者及其家屬的大力推動下,病友們通過QQ群自籌資金,才出了這本書,書籍贈送的對象包括一些對這種病不夠了解的醫護人員。

　　“很多醫護人員對罕見病不太了解,就無從治療,很多時候,是患者和家屬在培養醫生。”任女士說,病友們積累的護理經驗和教訓,將會成為醫生學習的素材。

　　有時,為了讓罕見病在治療方面有一些突破,他們甘愿冒險進行前所未有的嘗試。

　　好好的手部手術,就是任女士和愛人多次鼓勵說服醫生才進行的,因為醫生也是第一次遇到這樣的患者。成功后,很多外地的病友來做相同的手術。“蝴蝶寶貝”手術時,針怎么扎?怎么做心電監護?面對這些難題,他們結合日常積累的護理經驗,給出了解決問題的好點子。“我們愿意嘗試,是想讓其他病友少走彎路。”任女士說。

　　因為護理“蝴蝶寶貝”積累了很多經驗,她成為2012年成立的“蝴蝶寶貝關愛協會”發起人之一,通過網上交流,幫助更多的患者和家庭。她說,目前河南有十幾個蝴蝶寶貝,全國有300多個。

　　“人們對罕見病了解很少,很多病友心態也很矛盾,想讓大家知道,又害怕大家知道。”任女士說,為打破目前的僵局,她打算把河南多種罕見病患者和家屬聯合起來,建立關愛聯盟,大家互幫互助的同時,普及罕見病知識,增進社會對罕見病的了解。

　　(記者蔡君彥文許俊文攝影)