貴州:16歲男孩身患罕見基因病只長兩顆“獠牙”

                2012-12-19 07:32 來源:重慶日報

                貴州:16歲男孩身患罕見基因病只長兩顆“獠牙”

                  12月18日,16歲的張成(化名)從小到大,只有上顎部分有兩顆牙,看上去更像長著一對獠牙。 記者熊明攝

                  重慶日報訊 每個人都有牙齒,但對16歲的張成(化名)來說,從小到大,他只有上顎部分有兩顆牙,看上去更像長著一對獠牙,這讓他很自卑又易怒。12月18日,在母親的陪同下,他來到三軍醫(yī)大西南醫(yī)院求助。經(jīng)醫(yī)生檢查,發(fā)現(xiàn)張成患有一種罕見的基因病。

                  從小到大只長了兩顆牙

                  張成是貴州銅仁地區(qū)思南縣人,從生下來就似乎得了一種怪病,身上毛發(fā)稀少,面部發(fā)育也不好。更奇怪的是,別人家的孩子都長牙吃東西了,他卻一直長不出牙齒,最后只在上顎部分冒出兩顆比較突出且對稱的牙齒,看起來就像一對獠牙。

                  “兒子小時候得過幾次重病,差點沒挺過去。”張成的母親袁進珍說,她與丈夫都很正常,不明白兒子怎么會這樣,心里一直覺得虧欠。

                  袁進珍也帶兒子輾轉去了不少醫(yī)院檢查,醫(yī)生都說這個孩子的病很復雜,如果要進行治療,不僅要好幾萬元,而且要等他成年以后才適合做手術。

                  但讓袁進珍擔憂的是,隨著年齡的增大,張成的性格越來越孤僻。特別是上學后,“我最害怕的就是老師給我打電話,說他在學校打架了。”袁進珍說,很多同學甚至是路人,稍微多看他兩眼,有時都會讓他憤怒。

                  是一種遺傳性綜合性疾病

                  在母親陪同下,張成來到西南醫(yī)院口腔頜面外科就診。經(jīng)醫(yī)生檢查,張成被確診為無汗型外胚層發(fā)育不良。

                  “這是一種遺傳性綜合性疾病,多以X染色體連鎖隱性方式遺傳。”該院口腔頜面外科汪昆副教授說,這個病可能是母親遺傳給他的,但他母親只是作為基因攜帶者,并無病狀。

                  據(jù)介紹,該病的發(fā)病率不到十萬分之一,是一種較為罕見和嚴重的基因病,多見于男性。如果患上這種病,其乳牙或恒牙會先天性缺失,還可能伴隨淚腺發(fā)育障礙、視光敏感、視力下降、聽力障礙、唇腭裂、發(fā)音困難、身材矮小、乳房發(fā)育不良等癥狀。以西南醫(yī)院為例,每年都會遇見一兩例這樣的患者,但像張成這樣嚴重的,非常少見。

                  “以前的研究不充分,口腔種植牙技術也相對落后,很多醫(yī)生都認為有這個病的患者,最好通過保守治療,直到成年以后才適合進行種植牙安裝、面部矯正。”汪昆說,但現(xiàn)在,臨床多認為應早期介入進行手術,不僅有利于身體發(fā)育,對患者心理健康也有幫助。

                  為此,汪昆為其擬定了種植牙方案,分批為張成安裝種植牙,并進行面部矯正。預計10天后,張成將裝上一部分牙齒。 (記者 李珩)       

                責編:周艷博
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